1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания
Виды парапротеинемических лейкозов:
1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
3) Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины
2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)
3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.
2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.
Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (Белок Бенс-Джонса)
Виды миеломной болезни:
По характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ
По клеточному составу
По типу секретируемого протеина
Диффузная
Диффузно-узловатая
Множественно-узловатая
Плазмоцитарная
Плазмобластная
Полиморфно-клеточная
Мелкоклеточная миеломы
Несекретирующие миеломы
Диклоновые миеломы
Миелома Бенс-Джонса
G-миелома
A-миелома и т. д.
3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:
разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике
остеопороз, остеолизис костей
деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов
4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:
локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л. у., печень, легкие и др.
АL-амилоидоз
парапротениемический отек миокарда, легких, почек
миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)
синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома
5) Осложнения и причины смерти:
А) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных
Б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции
3) функциональная недостаточность сердца, легких
