Лечебный плазмаферез при парапротеинемических гемобластозах
Парапротеинемические гемобластозы - группа заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией клеток В - лимфоидного ряда, секретирующих иммуноглобулины, прежде всего к ним относятся множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема. Множественная миелома характеризуется гиперпарапротеинемией; гипервискозным синдромом (при уровне моноклинального белка Ig G или Ig А более 50 г/л), кровоточивостью, ретинопатией, неврологическими симптомами (парастезии, сонливость, головная боль, головокружение), парапротеинемической комой, остеопорозом и остеолизисом, гиперкальцийемией, периферической нейропатией, нарушением функции почек - миеломной нефропатией (накопление в почечных канальцах миеломных белков, амилоида, протеинурия Бенс-Джонса, гиперкальциемия). При макроглобулинемии Вальденстрема выражен гипервискозный синдром за счет высокого содержания иммуноглобулина М, а также криоглобулинемии.
Показания:
1.Гиперпарапротеинемия (общий белок более 90-100 г/л), кровоточивость, гипервискозный синдром, некупируемая почечная недостаточность.
Неотложные показания:
1.Парапротеинемическая прекома и кома (общий белок более 130 -140 г/л).
Методика проведения. Курс плазмафереза - ежедневно до стабилизации контролируемых показателей (общий белок, реология крови), в последующем - проведение повторных процедур при тенденции к гиперпарапротеинемии, при сохраняющихся проявлениях гипервискозного синдрома (2 раза в неделю). Замещение проводится изотоническим раствором хлорида натрия 5% раствором альбумина при исходной гипоальбуминемии менее 3
Критерии эффективности:
-
Снижение уровня общего белка сыворотки крови до 85 г/л.
-
Снижения уровня парапротеинов (м-градиент менее 30 г л).
-
Нормализация (улучшение) реологических показателей крови; вязкости плазмы, агрегации эритроцитов).
-
Купирование (или уменьшение) кровоточивости.
Составили: Варламова С.В., Петров М.М., отделение экстракорпорального очищения крови ГНЦ РАМН.
